Amylose AL

Le patient présente une Amylose AL (chaînes légères) systémique compliquée d'une atteinte cardiaque sévère (cardiomyopathie restrictive), rénale (syndrome néphrotique impur) et d'un déficit acquis et sélectif en facteur X par adsorption sur les dépôts amyloïdes spléniques et tissulaires. Le diagnostic est confirmé par la mise en évidence d'une chaîne légère monoclonale lambda libre sérique et la coloration positive au Rouge de Congo sur biopsie. La prise en charge repose sur une chimiothérapie d'attaque ciblant le clone plasmocytaire (protocole Daratumumab-CyBorD).