Dossier Éducatif

Encéphalite auto-immune à anticorps anti-LGI1

CIM-10: G04.80

Résumé Clinique

Le cas de Monsieur Kaelen Singh, 33 ans, illustre une présentation classique mais complexe d'une encéphalite auto-immune à anticorps anti-LGI1. Le patient présente une triade caractéristique : troubles mnésiques limbiques, crises épileptiques focales atypiques (crises faciobrachiales dystoniques) et hyponatrémie par SIADH. L'IRM cérébrale montre des anomalies hippocampiques et le LCR une pléiocytose modérée, orientant vers une étiologie inflammatoire/auto-immune. Le diagnostic est confirmé par la détection des anticorps anti-LGI1 dans le sérum et le LCR. La prise en charge repose sur une immunothérapie agressive (corticothérapie, immunoglobulines IV ou plasmaphérèse) et un traitement symptomatique des crises et de l'hyponatrémie. Une recherche de néoplasie sous-jacente est essentielle, bien que cette forme puisse être idiopathique. Le diagnostic différentiel inclut d'autres encéphalites auto-immunes, virales ou métaboliques.