Glomérulonéphrite fibrillaire

Le patient présente une glomérulonéphrite fibrillaire (GNF), une néphropathie glomérulaire rare caractérisée par des dépôts organisés de fibrilles non amyloïdes. Cliniquement, elle se manifeste par un syndrome néphrotique, une hématurie microscopique, une hypertension et une insuffisance rénale progressive. Le diagnostic repose exclusivement sur la biopsie rénale : les dépôts sont négatifs au Rouge de Congo (excluant l'amylose) et la microscopie électronique montre des fibrilles de 10 à 30 nm. L'immunohistochimie pour DNAJB9 est aujourd'hui le marqueur diagnostique de référence avec une sensibilité et une spécificité optimales. La prise en charge repose sur le contrôle tensionnel strict via le blocage du système rénine-angiotensine et, dans les formes progressives, sur une immunosuppression (souvent par Rituximab, particulièrement en présence d'une composante monoclonale).