Granulomatose avec Polyangéite

Ce cas clinique présente un jeune homme de 28 ans avec une Granulomatose avec Polyangéite (GPA), anciennement appelée Granulomatose de Wegener. Il se manifeste par une triade classique d'atteintes ORL (rhinite chronique, déformation nasale), pulmonaires (dyspnée, toux, nodules excavés, hémorragie alvéolaire diffuse) et rénale (glomérulonéphrite débutante). La complexité réside dans la présentation initialement subaiguë de la dyspnée et de la toux, mimant des pathologies plus communes, et l'absence d'exposition professionnelle évidente. Le diagnostic est fortement suggéré par la positivité des ANCA-c (anti-PR3) et les anomalies radiologiques caractéristiques. La prise en charge urgente implique une corticothérapie à forte dose associée à un immunosuppresseur tel que le cyclophosphamide ou le rituximab pour induire la rémission et prévenir les complications graves comme l'insuffisance rénale terminale ou l'hémorragie alvéolaire massive. Le diagnostic différentiel est large et inclut d'autres vasculites, infections (tuberculose, mycoses), et néoplasies. La physiopathologie repose sur une vasculite nécrosante des petits et moyens vaisseaux associée à la formation de granulomes, souvent médiée par les ANCA.