Purpura thrombotique thrombocytopénique

Le cas présente une jeune femme de 24 ans admise en réanimation pour un Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou syndrome de Moschcowitz. Il s'agit d'une microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par la pentade classique : anémie hémolytique mécanique (schizocytes), thrombopénie de consommation, troubles neurologiques fluctuants, insuffisance rénale modérée et fièvre. La physiopathologie repose sur un déficit sévère et acquis en métalloprotéase ADAMTS13, lié à des auto-anticorps. Sans prise en charge urgente par échanges plasmatiques, corticoïdes et Caplacizumab (un anticorps anti-facteur von Willebrand), la mortalité dépasse 90% par thromboses microvasculaires multiviscérales (cardiaques, cérébrales, rénales).