Purpura thrombotique thrombocytopénique

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par une anémie hémolytique mécanique (schizocytes), une thrombopénie de consommation sévère et des défaillances d'organes (neurologique, rénale, cardiaque) liées à des microthrombi plaquettaires. Le déficit sévère en ADAMTS13 (<10%), d'origine auto-immune (anticorps anti-ADAMTS13), empêche le clivage des multimères de facteur von Willebrand de ultra-haute taille. C'est une urgence thérapeutique absolue en réanimation ou unité de soins intensifs d'hématologie, nécessitant des plasmaphérèses quotidiennes, une corticothérapie et l'introduction précoce de Caplacizumab pour bloquer l'interaction vWF-plaquettes.