Tumeur fibreuse solitaire

Ce cas clinique décrit une tumeur fibreuse solitaire (TFS) pleurale géante chez une patiente de 85 ans, révélée par une dyspnée progressive et un syndrome paranéoplasique de Doege-Potter (hypoglycémie d'origine tumorale liée à la sécrétion d'IGF-2). Le diagnostic anatomo-pathologique repose sur la mise en évidence d'une prolifération fusocellulaire d'architecture anarchique ("patternless pattern") sur stroma collagène avec vaisseaux de type hémangiopéricytique. La signature diagnostique formelle est apportée par l'immunohistochimie montrant une positivité nucléaire de STAT6, témoin de la fusion de gènes caractéristique NAB2-STAT6.