Cholangite Autoimmune

M. Kais Ben Amor, 46 ans, artisan restaurateur de manuscrits anciens, présente un ictère cholestatique progressif avec asthénie et prurit depuis 3 mois. Les antécédents familiaux de maladies auto-immunes sont notables. L'examen clinique révèle un ictère franc, des lésions de grattage et une hépatosplénomégalie modérée. Le bilan biologique montre une cholestase majeure (bilirubine conjuguée élevée, PAL, GGT), une cytolyse modérée, une hypergammaglobulinémie IgG et la présence d'auto-anticorps (FAN, AML) avec une négativité des anticorps anti-mitochondrie (AMA). L'imagerie biliaire (échographie, cholangio-IRM) est normale, éliminant une obstruction des grandes voies biliaires. La biopsie hépatique est déterminante, objectivant un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire péri-portal et septal, une nécrose parcellaire, une fibrose modérée et une cholangite destructrice non suppurative. Cette constellation clinique, biologique et histologique est hautement suggestive d'une cholangite autoimmune (AIC), parfois considérée comme une variante AMA-négative de la cholangite biliaire primitive ou un syndrome de chevauchement hépatite autoimmune/cholangite. La prise en charge repose sur l'immunosuppression, principalement par corticostéroïdes, souvent associés à l'azathioprine, pour contrôler l'inflammation et prévenir la progression vers la cirrhose. Le diagnostic différentiel inclut la cholangite biliaire primitive (AMA positive), la cholangite sclérosante primitive (anomalies biliaires à l'imagerie) et la cholangite liée aux IgG4. La surveillance à long terme est cruciale pour dépister les complications de la cirrhose et l'efficacité du traitement.