Syndrome de POEMS
Résumé Clinique
Le cas présente une patiente de 73 ans atteinte du syndrome de POEMS (ou syndrome de Crow-Fukase), une affection paranéoplasique rare liée à une dyscrasie plasmocytaire clonale. Le diagnostic repose sur l'association d'une polyneuropathie démyélinisante, d'une organomégalie (hépatosplénomégalie, adénopathies), d'endocrinopathies (hypothyroïdie, diabète), d'un composant monoclonal (IgA Lambda), de lésions cutanées (hyperpigmentation, hypertrichose), de lésions osseuses condensantes (ostéosclérose) et d'une élévation majeure du VEGF. Le traitement chez cette patiente âgée repose sur une chimiothérapie systémique ciblant le clone plasmocytaire (ex. Lénalidomide-Dexaméthasone ou Melphalan-Dexaméthasone) plutôt que sur l'autogreffe, réservée aux sujets plus jeunes.