Angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire

Ce cas illustre une angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire (CAA-ri), une variante rare et immuno-médiée de l'angiopathie amyloïde cérébrale classique. Elle se caractérise par une réaction inflammatoire (vascularite ou encéphalite destructrice) dirigée contre les dépôts de peptide bêta-amyloïde dans les parois des vaisseaux cérébraux. Cliniquement, elle se présente de manière subaiguë par un déclin cognitif, des crises épileptiques, des céphalées et des déficits neurologiques focaux transitoires (amyloid spells). L'IRM est la clé du diagnostic, montrant un œdème vasogénique asymétrique de la substance blanche sus-jacente aux zones de microsaignements lobaires. Contrairement à la CAA classique, la CAA-ri réagit de manière spectaculaire aux immunosuppresseurs (corticostéroïdes, cyclophosphamide), ce qui en fait un diagnostic crucial à ne pas manquer chez le sujet âgé.