Maladie associée aux IgG4

Le patient présente une maladie associée aux IgG4 (MAG4) dans sa forme systémique, associant une sialadénite bilatérale (syndrome de Mikulicz) et une péri-aortite/fibrose rétropéritonéale. Le diagnostic de certitude repose sur l'analyse anatomo-pathologique de la biopsie glandulaire montrant la triade caractéristique : infiltrat lymphoplasmocytaire riche en plasmocytes IgG4+, fibrose storiforme et phlébite oblitérante. La prise en charge repose initialement sur une corticothérapie systémique à forte dose, suivie d'une décroissance lente, avec une excellente réponse clinique mais un risque de rechute nécessitant parfois l'utilisation de Rituximab.