Sarcoïdose cardiaque

M. Zafar, 49 ans, cartographe sous-marin, consulte pour une dyspnée d'effort progressive, des palpitations et des lipothymies. Ses antécédents révèlent une fatigue chronique et des douleurs thoraciques atypiques. L'examen clinique montre des signes d'insuffisance cardiaque droite et des bruits cardiaques assourdis. Le bilan biologique révèle une élévation du NT-proBNP, de la CRP, de l'ACE et une légère hypercalcémie. L'ECG met en évidence un BAV Mobitz II et des ondes Q pathologiques. L'échographie montre une dysfonction systolique et diastolique du VG avec hypertrophie septale. L'IRM cardiaque est cruciale, révélant des plages de rehaussement tardif au gadolinium de distribution non-coronarienne, très évocatrices. La confirmation par PET-scan au FDG myocardique, montrant une hyperfixation métabolique dans les zones de LGE, et l'absence de coronaropathie obstructive éliminent d'autres causes et orientent fortement vers une sarcoïdose cardiaque. La prise en charge implique une corticothérapie à fortes doses, potentiellement associée à des immunosuppresseurs, l'implantation d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) en raison du risque d'arythmies ventriculaires et de mort subite, et la gestion de l'insuffisance cardiaque. La physiopathologie repose sur l'infiltration granulomateuse du myocarde, entraînant des troubles de conduction, des arythmies et une dysfonction ventriculaire. Le diagnostic différentiel est large, incluant d'autres cardiomyopathies infiltratives ou inflammatoires.