Pemphigus paranéoplasique
Résumé Clinique
Le cas présente un pemphigus paranéoplasique (PPN) chez un homme de 62 ans, révélé par une stomatite érosive réfractaire, des lésions cutanées polymorphes (mélange de pemphigus et d'érythème polymorphe/lichen) et une atteinte oculaire sévère. Le diagnostic repose sur l'histologie (acantholyse et nécrose kératinocytaire), l'immunofluorescence directe (dépôts intercellulaires et jonctionnels) et surtout l'immunofluorescence indirecte positive sur vessie de rat (mettant en évidence les anticorps anti-plakines). Le PPN est étroitement associé à des néoplasies sous-jacentes, principalement lymphoprolifératives (lymphome non-hodgkinien, leucémie lymphoïde chronique) ou à la maladie de Castleman. La prise en charge nécessite le traitement de la tumeur causale (exérèse de la masse de Castleman ici) combiné à une immunosuppression systémique (corticoïdes, rituximab), mais le pronostic reste sombre en raison du risque de bronchiolite oblitérante létale.