Syndrome insulinique auto-immun

Le syndrome insulinique auto-immun (ou maladie de Hirata) est une cause rare d'hypoglycémie hyperinsulinémique endogène. Il est caractérisé par la présence d'auto-anticorps anti-insuline (AAI) à des titres extrêmement élevés, souvent déclenchés par l'exposition à des composés contenant des groupes sulfhydryles (comme l'acide alpha-lipoïque ou le carbimazole) chez des sujets génétiquement prédisposés (porteurs de l'HLA-DRB1*0406). La physiopathologie repose sur la liaison de l'insuline endogène postprandiale aux anticorps, suivie d'une dissociation massive et anarchique de ce complexe quelques heures plus tard, libérant une quantité massive d'insuline biologiquement active et provoquant des hypoglycémies postprandiales sévères. Le diagnostic différentiel principal est l'insulinome, éliminé par l'absence de tumeur à l'imagerie et la positivité massive des AAI. La prise en charge repose sur l'arrêt immédiat du xénobiotique déclencheur, des mesures diététiques de fractionnement des repas et, dans les cas réfractaires, l'utilisation d'acarbose ou d'une corticothérapie.