Amylose AL

Le tableau clinique présente un homme de 64 ans souffrant d'une Amylose AL (chaînes légères), une dyscrasie plasmocytaire caractérisée par le dépôt extracellulaire de fibrilles amyloïdes d'immunoglobulines monoclonales. Les manifestations combinent une atteinte cardiaque restrictive (microvoltage à l'ECG malgré l'hypertrophie, aspect de strain typique), un syndrome néphrotique, une neuropathie périphérique et autonome (canal carpien bilatéral, hypotension orthostatique) et des signes cutanéo-muqueux évocateurs (macroglossie, purpura périorbitaire). Le diagnostic repose sur la mise en évidence de dépôts amyloïdes biréfringents au rouge de Congo et la caractérisation du clone plasmocytaire sous-jacent.