Histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans

Madame Aisha Rahman, 61 ans, ancienne fumeuse, présente une dyspnée progressive, une toux sèche et une asthénie. L'examen clinique révèle des crépitants et un hippocratisme digital discret avec une désaturation modérée. Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire modéré. La TDM thoracique haute résolution est très évocatrice, montrant des nodules et kystes prédominant aux lobes supérieurs. Les explorations fonctionnelles respiratoires objectivent un syndrome restrictif avec une altération majeure de la DLCO. Le diagnostic d'histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans (HPCL) a été confirmé par un lavage broncho-alvéolaire montrant une augmentation des cellules de Langerhans. La prise en charge initiale repose sur l'arrêt définitif du tabac, la surveillance et potentiellement des corticoïdes systémiques ou des thérapies ciblées en cas de progression. L'HPCL est une maladie rare des cellules dendritiques, caractérisée par une infiltration mononucléaire des poumons, souvent liée au tabagisme. Le diagnostic différentiel inclut d'autres maladies pulmonaires kystiques comme la lymphangioléiomyomatose ou l'emphysème, ainsi que d'autres pneumopathies interstitielles diffuses.