Syndrome d'activation macrophagique

Ce cas illustre un syndrome d'activation macrophagique (SAM), également appelé lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire, survenant comme une complication redoutable et potentiellement mortelle d'une arthrite juvénile idiopathique systémique (AJIs). Le diagnostic repose sur les critères EULAR/PRINTO 2016, associant une fièvre persistante, une hyperferritinémie majeure, des cytopénies, une hypofibrinogénémie (responsable de la baisse paradoxale de la VS par consommation) et des signes d'hémophagocytose médullaire. La prise en charge thérapeutique urgente repose sur des corticoïdes à forte dose (bolus de méthylprednisolone) associés à des thérapies ciblées comme l'Anakinra (antagoniste des récepteurs de l'IL-1) ou la ciclosporine pour stopper la tempête cytokinique.