Pemphigus paranéoplasique

Le pemphigus paranéoplasique (PPN) est une dermatose bulleuse autoimmune rare et sévère, survenant presque exclusivement en association avec une néoplasie sous-jacente (le plus souvent lymphome non-hodgkinien, leucémie lymphoïde chronique ou maladie de Castleman). Sur le plan physiopathologique, il est caractérisé par la production d'auto-anticorps dirigés contre les desmogléines (DSG3 et parfois DSG1) mais surtout contre les protéines de la famille des plakines (envoplakine, périplakine, desmoplakines, BP230). Cliniquement, il se manifeste par une stomatite érosive réfractaire et douloureuse et des lésions cutanées polymorphes (bulles, lésions lichénoïdes ou s'apparentant à un érythème polymorphe). Le diagnostic repose sur l'histologie (acantholyse + nécrose kératinocytaire), l'IFI sur vessie de rat et la recherche d'anti-plakines. La complication pulmonaire majeure est la bronchiolite oblitérante, souvent fatale.