Pancréatite auto-immune de type 1
Résumé Clinique
Ce cas clinique illustre une pancréatite auto-immune de type 1 (PAI-1), une manifestation pancréatique de la maladie systémique associée aux IgG4 (MAG4). Souvent confondue avec un adénocarcinome de la tête du pancréas en raison de la présentation par un ictère obstructif indolore et une perte de poids chez une patiente de la cinquantaine, elle s'en distingue par un aspect scanographique typique en saucisse avec halo périphérique, une élévation des IgG4 sériques, et des atteintes extra-pancréatiques (ici une sialadénite bilatérale). Le diagnostic de certitude repose sur l'histologie (infiltrat lymphoplasmocytaire riche en IgG4, fibrose storiforme, phlébite oblitérante). Le traitement repose sur une corticothérapie systémique qui permet une rémission rapide et spectaculaire, évitant ainsi une chirurgie de résection inutile.