Purpura thrombotique thrombocytopénique

Ce cas illustre un Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) acquis (auto-immun) chez une patiente de 70 ans présentant un terrain d'auto-immunité (Hashimoto, vitiligo). La présentation associe la triade classique : anémie hémolytique mécanique (schizocytes élevés, haptoglobine effondrée, Coombs négatif), thrombopénie de consommation sévère et manifestations neurologiques fluctuantes (AIT). Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'une activité ADAMTS13 < 10% liée à un auto-anticorps. Il s'agit d'une urgence thérapeutique extrême nécessitant le transfert immédiat en réanimation/soins intensifs d'hématologie pour débuter des échanges plasmatiques, une corticothérapie et du Caplacizumab afin de bloquer la microthrombose systémique.