Glomérulonéphrite fibrillaire

Le patient présente un syndrome néphrotique impur associé à une insuffisance rénale chronique modérée. La biopsie rénale révèle une glomérulonéphrite fibrillaire (GNF), une pathologie glomérulaire rare caractérisée par des dépôts organisés de microfibrilles non amyloïdes (diamètre typique de 12 à 24 nm) qui ne fixent pas le rouge Congo. L'immunofluorescence montre de façon caractéristique des dépôts d'IgG polyclonales (souvent de sous-classe IgG4) et de C3. Le traitement repose sur le contrôle de la pression artérielle, le blocage du système rénine-angiotensine, et l'utilisation de traitements immunosuppresseurs (notamment le Rituximab) pour ralentir la progression vers l'insuffisance rénale terminale.