Dossier Éducatif

Granulomatose éosinophilique avec polyangéite

CIM-10: M30.1

Résumé Clinique

M. Mensah, jeune homme de 29 ans, présente une aggravation sévère d'un asthme chronique associée à des signes systémiques neurologiques (mononévrite multiple), cutanés (purpura, nodules), pulmonaires (infiltrats migratoires) et cardiaques (épanchement péricardique). Le bilan biologique révèle une hyperéosinophilie majeure, un syndrome inflammatoire et la présence d'ANCA anti-MPO. Les biopsies confirment une vasculite nécrosante et une inflammation granulomateuse éosinophilique. Ce tableau clinique et paraclinique est hautement évocateur d'une Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA), anciennement appelée Syndrome de Churg-Strauss. La prise en charge initiale repose sur une corticothérapie systémique à forte dose associée à un immunosuppresseur (cyclophosphamide ou rituximab) en raison de la sévérité de l'atteinte multi-organique, notamment neurologique et cardiaque, qui sont des facteurs de mauvais pronostic. Le diagnostic différentiel inclut les autres vasculites systémiques, les syndromes hyperéosinophiliques idiopathiques, les réactions médicamenteuses et certaines infections parasitaires.