Syndrome d'activation macrophagique

Ce cas illustre un syndrome d'activation macrophagique (SAM) secondaire à une arthrite juvénile idiopathique systémique (AJIs, ou maladie de Still de l'enfant). Le diagnostic repose sur les critères révisés de l'HLH-2004 ou les critères spécifiques du SAM compliquant l'AJIs : fièvre persistante, cytopénies progressives, hyperferritinémie extrême, effondrement paradoxal du fibrinogène (par consommation) et images d'hémophagocytose médullaire. La prise en charge en urgence repose sur une corticothérapie intraveineuse à forte dose (bolus) associée à la ciclosporine ou à des thérapies ciblées anti-IL1 (Anakinra) pour stopper la tempête cytokinique.