Pemphigus paranéoplasique

Le cas présente Madame Anjali Devi, une femme de 38 ans, artiste restauratrice, se plaignant de lésions buccales érosives sévères et d'éruptions cutanées polymorphes (papules prurigineuses, plaques lichénoïdes, bulles flasques et tendues, érosions) évoluant depuis 4 mois, associées à une asthénie et une perte de poids. L'examen clinique révèle des atteintes cutanées et muqueuses étendues, y compris conjonctivales. Le bilan biologique montre une anémie et une hypergammaglobulinémie. Les explorations clés sont la biopsie cutanée et l'immunofluorescence : l'IFD met en évidence des dépôts d'IgG et C3 interkératinocytaires et à la jonction dermo-épidermique, et l'IFI révèle des anticorps anti-desmoplakines et autres plakines. La découverte d'une masse médiastinale au TDM conforte le diagnostic de pemphigus paranéoplasique. La prise en charge implique le traitement de la néoplasie sous-jacente (thymome dans ce cas), associé à une immunosuppression agressive (corticoïdes systémiques, rituximab, IVIg) pour contrôler les manifestations mucocutanées. Le pronostic est souvent sombre en raison de la maladie sous-jacente et de la sévérité des lésions. Le diagnostic différentiel inclut d'autres maladies bulleuses auto-immunes (pemphigus vulgaire, pemphigoïde bulleuse), le lichen plan érosif, le syndrome de Stevens-Johnson et les érythèmes polymorphes sévères.