Amylose AL
Résumé Clinique
Ce cas illustre une présentation classique mais complexe d'Amylose AL chez une patiente de 75 ans présentant un antécédent de MGUS à chaînes légères lambda. La maladie se manifeste par une cardiomyopathie restrictive sévère (microvoltage, aspect scintillant à l'écho, élévation majeure du NT-proBNP), un syndrome néphrotique impur, une neuropathie autonome (hypotension orthostatique) et une diathèse hémorragique atypique caractérisée par un déficit acquis et sélectif en Facteur X, lié à son adsorption sur les fibrilles d'amylose. Le diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence de dépôts amyloïdes biréfringents vert pomme au rouge de Congo sur la biopsie glandulaire, typés AL lambda. La prise en charge urgente repose sur une chimiothérapie ciblant le clone plasmocytaire (schéma Dara-CyBorD).