Encéphalite auto-immune anti-LGI1

Mme Sharma, 85 ans, présente un tableau subaigu d'altération cognitive progressive, d'épisodes confusionnels et de mouvements facio-brachiaux dystoniques caractéristiques. L'hyponatrémie antérieure et les chutes inexpliquées étaient des signes prodromiques potentiels. L'IRM cérébrale montre des hypersignaux temporaux médians typiques d'une encéphalite limbique. L'EEG confirme une activité épileptiforme focale. La ponction lombaire révèle une inflammation modérée du LCR. Le diagnostic est confirmé par la positivité des anticorps anti-LGI1 dans le sérum et le LCR. La prise en charge initiale repose sur une immunothérapie (corticothérapie, immunoglobulines intraveineuses ou plasmaphérèse) et un traitement antiépileptique. La physiopathologie implique une attaque auto-immune contre la protéine LGI1, essentielle à la fonction synaptique. Le diagnostic différentiel est vaste, incluant les encéphalites virales, d'autres encéphalites auto-immunes, les démences neurodégénératives atypiques et les syndromes paranéoplasiques. Un bilan étiologique tumoral doit être systématiquement recherché, bien que moins fréquent avec les anti-LGI1.