Granulomatose éosinophilique avec polyangéite

Mme Zahara, 59 ans, présente une histoire complexe associant un asthme sévère et une rhinosinusite chronique à une dyspnée progressive, une asthénie, une perte de poids et une polyneuropathie. Le bilan biologique révèle une hyperéosinophilie sanguine majeure et des p-ANCA anti-MPO positifs. L'imagerie thoracique montre des infiltrats pulmonaires migratoires et des nodules. La biopsie pulmonaire confirme une vasculite éosinophilique. Ces éléments sont hautement évocateurs d'une granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA), anciennement syndrome de Churg-Strauss. La prise en charge initiale repose sur la corticothérapie systémique, souvent associée à un immunosuppresseur comme le cyclophosphamide ou le rituximab en cas de maladie sévère ou réfractaire. La physiopathologie implique une interaction complexe entre facteurs génétiques, environnementaux et immunitaires conduisant à une vasculite des petits et moyens vaisseaux, caractérisée par une infiltration tissulaire éosinophilique et la formation de granulomes. Le diagnostic différentiel inclut d'autres vasculites ANCA-associées, l'asthme hyperéosinophilique sévère, les pneumonies éosinophiliques chroniques, les syndromes hyperéosinophiliques idiopathiques, et certaines infections ou néoplasies.