Maladie liée aux IgG4

Ce patient de 75 ans présente une maladie liée aux IgG4 (MAG4) révélée par une fibrose rétropéritonéale (maladie d'Ormond) mimant des lombalgies inflammatoires chroniques, associée à une dacryoadénite/sialadénite bilatérale (syndrome de Mikulicz), une pachyméningite et une insuffisance rénale obstructive. Le diagnostic repose sur l'histologie montrant la triade caractéristique (infiltrat lymphoplasmocytaire riche en IgG4, fibrose storiforme et phlébite oblitérante) et un ratio IgG4/IgG > 40%. La prise en charge repose en urgence sur une corticothérapie systémique à forte dose pour lever l'obstruction urétérale, avec une excellente sensibilité initiale, relayée si besoin par du Rituximab en cas de dépendance ou de rechute.