Dossier Éducatif

Syndrome de persistance des canaux de Müller

CIM-10: Q55.8

Résumé Clinique

Ce cas illustre un syndrome de persistance des canaux de Müller (SPCM) chez un homme de 24 ans, révélé par une hernie inguinale contenant des dérivés müllériens (hernia uteri inguinalis) et une cryptorchidie gauche. Le SPCM est une anomalie rare du développement sexuel (DSD 46,XY) liée à un défaut de synthèse de l'AMH ou de son récepteur. La prise en charge repose sur l'orchidopéxie pour préserver la fonction endocrine et réduire le risque de dégénérescence maligne, tout en évitant l'exérèse agressive de l'utérus si celle-ci compromet la vascularisation déférentielle.