Lymphome intravasculaire à grandes cellules B

Le cas présente un lymphome intravasculaire à grandes cellules B (LIVGCB), une forme rare et agressive de lymphome extranodal caractérisée par la prolifération sélective de cellules lymphoïdes néoplasiques au sein de la lumière des petits vaisseaux. La présentation clinique est hautement trompeuse, associant une fièvre d'origine indéterminée, des manifestations neurologiques subaiguës et des lésions cutanées polymorphes (plaques violacées), le tout en l'absence d'adénopathie (forme 'froide' en imagerie classique). Le diagnostic repose exclusivement sur l'analyse histologique d'une biopsie d'organe atteint (souvent cutanée ou rénale). Le pronostic est sombre en l'absence de traitement rapide par immunochimiothérapie systémique de type R-CHOP, souvent associée à une prophylaxie méningée en raison du tropisme neurologique fréquent.