Pneumopathie Interstitielle Diffuse Fibrosante Progressive

Madame Chen présente une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) avec un tableau clinique et radiologique de fibrose pulmonaire progressive. Les antécédents de douleurs articulaires non spécifiques, les AAN positifs, les anti-SSA/Ro positifs et les signes de sécheresse suggèrent une PID associée à une connectivite, probablement un syndrome de Sjögren fruste ou indifférencié, se manifestant par un phénotype fibrosant progressif. Le diagnostic de PID fibrosante progressive est posé devant la dégradation fonctionnelle respiratoire, la progression radiologique de la fibrose, l'hippocratisme digital, et l'atteinte hémodynamique pulmonaire. La prise en charge repose sur l'identification de l'étiologie sous-jacente (connectivite), l'évaluation de la sévérité et la mise en place de traitements antifibrosants (pirfénidone ou nintédanib) pour ralentir la progression de la maladie, en complément d'une réhabilitation respiratoire et d'une oxygénothérapie si nécessaire. La physiopathologie implique des mécanismes complexes d'inflammation chronique et de réparation tissulaire aberrante conduisant à une accumulation excessive de matrice extracellulaire dans le parenchyme pulmonaire.