Syndrome de Cushing par sécrétion ectopique d'ACTH

Le cas présente Monsieur Ambroise Toussaint-Lévi, 87 ans, avec un syndrome de Cushing sévère et rapidement progressif. Les signes cliniques typiques sont présents (faciès lunaire, vergetures violacées, amyotrophie, HTA, diabète, ostéoporose) mais l'hyperpigmentation cutanée diffuse et l'hypokaliémie sévère avec alcalose métabolique sont des indices forts d'une étiologie ACTH-dépendante non hypophysaire. Le bilan biologique confirme une hypercortisolémie majeure avec ACTH élevée et non freinable à la Dexaméthasone. L'absence d'adénome hypophysaire à l'IRM et la découverte d'un nodule pulmonaire fixant au Octréoscan orientent vers une sécrétion ectopique d'ACTH, le plus souvent d'origine paraneoplasique (ici, probablement un carcinome bronchique à petites cellules ou un carcinoïde bronchique atypique). La prise en charge initiale vise à contrôler l'hypercortisolémie (inhibiteurs de la stéroïdogenèse comme le kétoconazole ou le métyrapone, voire chirurgie bilatérale des surrénales en cas d'urgence) et à corriger les déséquilibres électrolytiques, avant d'identifier et de traiter la tumeur primaire responsable.