Dossier Éducatif
Syndrome de persistance des canaux de Müller
CIM-10: Q55.8
Résumé Clinique
Le syndrome de persistance des canaux de Müller (SPCM) est une anomalie rare du développement sexuel (DSD 46,XY) caractérisée par la présence de dérivés müllériens (utérus, trompes) chez un homme par ailleurs normalement virilisé. Le diagnostic est souvent posé fortuitement lors de la cure d'une hernie inguinale contenant l'utérus (hernia uteri inguinalis) ou de l'exploration d'une cryptorchidie. La prise en charge repose sur la préservation maximale des testicules et des canaux déférents pour maintenir la fonction endocrine, tout en surveillant étroitement le risque de dégénérescence maligne des gonades cryptorchides.