Syndrome Hémolytique et Urémique Atypique

M. Kaelan O'Connell, jeune homme de 24 ans, se présente avec une asthénie, un purpura et des urines foncées. L'examen clinique révèle une pâleur, des œdèmes, une HTA et une confusion. Le bilan biologique met en évidence une anémie hémolytique microangiopathique sévère (Hb 7.2 g/dL, schizocytes >2%, LDH élevés, haptoglobine effondrée), une thrombocytopénie (28 G/L) et une insuffisance rénale aiguë (créatinine 280 µmol/L). L'activité ADAMTS13 est normale, et la recherche de toxines Shiga est négative, éliminant respectivement le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le SHU post-diarrhéique. L'IRM cérébrale montre des hypersignaux non spécifiques. Ce tableau clinique et biologique est caractéristique d'un syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa), une microangiopathie thrombotique due à une dysrégulation du système du complément. La prise en charge urgente implique des mesures de support (transfusions, contrôle TA) et un traitement spécifique par eculizumab, un anticorps monoclonal inhibiteur du C5 du complément, après vaccination anti-méningococcique.