Encéphalite auto-immune anti-LGI1

Ce cas clinique présente Monsieur Arjun Singh, un homme de 63 ans, admis pour des épisodes de mouvements dystoniques faciobrachiaux, une confusion progressive et des troubles mnésiques. L'anamnèse révèle des antécédents d'hyponatrémie récidivante. L'examen clinique met en évidence des mouvements anormaux caractéristiques et un syndrome démentiel. Le bilan biologique confirme une hyponatrémie de type SIADH. L'IRM cérébrale montre des anomalies temporales internes, l'EEG des signes d'épilepsie, et le LCR une inflammation modérée. La détection d'anticorps anti-LGI1 dans le sérum et le LCR confirme le diagnostic d'encéphalite auto-immune anti-LGI1. Cette pathologie est caractérisée par des crises épileptiques focales distinctives (crises dystoniques faciobrachiales), une encéphalite limbique et une hyponatrémie souvent due à un SIADH. La prise en charge implique une immunothérapie (corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses ou échanges plasmatiques) et la recherche d'une néoplasie sous-jacente, bien que la maladie soit fréquemment idiopathique.