Dossier Éducatif

Séquestration pulmonaire intralobaire

CIM-10: Q33.2

Résumé Clinique

Ce cas illustre une présentation tardive et atypique d'une séquestration pulmonaire intralobaire (SPI) chez une femme de 40 ans. Souvent diagnostiquée dans l'enfance en raison d'infections pulmonaires récurrentes, la SPI peut rester asymptomatique ou se manifester à l'âge adulte par des hémoptysies dues à la pression systémique élevée régnant dans le territoire séquestré. L'angioscanner thoracique avec reconstructions multiplanaires et 3D est l'examen clé en radiologie, permettant d'identifier l'artère nourricière systémique aberrante (généralement issue de l'aorte thoracique ou abdominale) et de confirmer le drainage veineux (généralement dans les veines pulmonaires pour la forme intralobaire, contrairement à la forme extralobaire qui se draine dans le système azygos). Le diagnostic différentiel inclut les kystes bronchogéniques, les malformations adénoïdes kystiques et les abcès pulmonaires chroniques. La prise en charge standard repose sur la résection chirurgicale (lobectomie ou segmentectomie épargnant le parenchyme sain) après contrôle premier de l'artère aberrante pour éviter une hémorragie catastrophique, bien que l'embolisation endovasculaire soit une alternative émergente.