Fibrose Rétropéritonéale Idiopathique

Monsieur Aarav Sharma, 55 ans, présente une insuffisance rénale obstructive aiguë bilatérale sur des lombalgies et un syndrome inflammatoire. L'imagerie (échographie, scanner) a mis en évidence une hydronéphrose bilatérale secondaire à une masse rétro-péritonéale engainant les uretères et les gros vaisseaux. La biopsie a confirmé le diagnostic de fibrose rétro-péritonéale idiopathique (Maladie de Ormond). La prise en charge initiale a consisté en la pose de sondes double J bilatérales pour lever l'obstruction urétérale et améliorer la fonction rénale, suivie de l'instauration d'une corticothérapie à forte dose. La physiopathologie implique un processus inflammatoire chronique aboutissant à la formation d'un tissu fibreux dense dans le rétropéritoine, souvent autour de l'aorte abdominale, entraînant une compression des structures adjacentes, notamment les uretères. Le diagnostic différentiel inclut les lymphomes, les métastases et les sarcomes rétro-péritonéaux, qui sont éliminés par la biopsie.