Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Patiente de 94 ans présentant un déclin cognitif rapide, des myoclonies et un syndrome extrapyramidal. Le diagnostic est orienté par l'IRM (hyper-signaux corticaux) et confirmé par l'analyse du LCR (protéine 14-3-3 et Tau). Il s'agit d'une forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, une encéphalopathie spongiforme transmissible à évolution fatale rapide.