Maladie de Caroli

Patiente de 57 ans présentant une cholestase biologique chronique et des épisodes douloureux. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la bili-IRM confirment une dilatation kystique segmentaire des voies biliaires intrahépatiques. Le diagnostic de Maladie de Caroli est retenu, une pathologie rare caractérisée par une malformation congénitale des canaux biliaires, souvent associée à une fibrose hépatique congénitale (syndrome de Caroli).