Pemphigus paranéoplasique

Le cas clinique présente une femme de 43 ans avec des érosions cutanéo-muqueuses douloureuses et diffuses, une altération de l'état général et une perte de poids. L'examen physique révèle des signes de Nikolsky positif et des lésions polymorphes. Les investigations biologiques montrent un syndrome inflammatoire et des auto-anticorps spécifiques en IFI sur œsophage de singe. L'histologie cutanée et l'IFD sont caractéristiques d'une dermatose bulleuse auto-immune avec nécrose kératinocytaire. La découverte d'une masse médiastinale à la TDM oriente vers un pemphigus paranéoplasique. La prise en charge implique le traitement de la néoplasie sous-jacente (ici, thymome ou lymphome) et une immunosuppression agressive pour contrôler les manifestations cutanées et muqueuses, avec un suivi attentif des complications, notamment respiratoires.