Dégénérescence Cérébelleuse Paranéoplasique

Le patient, Monsieur Kaelen Van Der Velden, 70 ans, ancien horloger, présente une ataxie cérébelleuse progressive avec dysarthrie et troubles cognitifs subaigus. Les antécédents de tabagisme et la perte de poids inexpliquée, associés à une toux sèche, sont des signaux d'alerte. L'examen neurologique confirme un syndrome cérébelleux sévère avec des signes pyramidaux discrets et une altération cognitive. Les bilans sanguins montrent un syndrome inflammatoire modéré. L'IRM cérébrale révèle une atrophie cérébelleuse, tandis que le TEP-scanner met en évidence une lésion pulmonaire hypermétabolique suspecte de néoplasie. La découverte d'anticorps anti-Yo (PCA-1) dans le sérum et le LCR est diagnostique d'une dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique. La prise en charge initiale doit se concentrer sur la confirmation et le traitement de la néoplasie sous-jacente (probablement un cancer du poumon) et la mise en place de traitements immunomodulateurs pour tenter de stabiliser la progression neurologique, bien que leur efficacité soit souvent limitée dans les formes avancées de dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique.