Fibrose Pulmonaire Idiopathique

Mme Aisha Jabari, 77 ans, ancienne fumeuse, présente une dyspnée d'effort progressive et une toux sèche depuis 6 mois. L'examen clinique révèle un hippocratisme digital et des crépitants "Velcro" aux bases. L'hypoxémie est confirmée par les gaz du sang et la désaturation à l'effort. Le bilan biologique est peu spécifique, avec une CRP et VS légèrement élevées, et des auto-anticorps négatifs. La TDM-HR thoracique est cruciale, montrant un aspect de pneumopathie interstitielle usuelle (UIP) avec réticulations, dilatations de bronches de traction et "rayon de miel" prédominant aux bases et en sous-pleural. Les EFR confirment un syndrome restrictif sévère avec une DLCO effondrée. L'absence de réponse aux corticoïdes et les résultats de la biopsie pulmonaire (fibrose dense sans cause secondaire identifiée) sont des éléments clés pour le diagnostic. La prise en charge repose sur les traitements antifibrosants (Pirfénidone ou Nintedanib) pour ralentir la progression de la maladie, l'oxygénothérapie, la réhabilitation respiratoire et l'évaluation pour une transplantation pulmonaire si éligible. Le diagnostic différentiel inclut les pneumopathies d'hypersensibilité chroniques, les pneumopathies interstitielles associées aux connectivites et les pneumopathies médicamenteuses, qui ont été écartées par l'anamnèse, la biologie et les explorations complémentaires.