Lymphohistiocytose hémophagocytaire

Ce cas clinique présente un jeune homme de 18 ans, Kaelen Rionach, qui développe une fièvre prolongée, une altération de l'état général et des douleurs articulaires après un voyage. Le bilan révèle une pancytopénie, des anomalies hépatiques, une hyperinflammation systémique caractérisée par une hyperferritinémie et une hypertriglycéridémie extrêmes, ainsi qu'une hypofibrinogénémie. L'examen physique met en évidence une hépatosplénomégalie et des adénopathies. La suspicion diagnostique s'oriente vers un syndrome d'activation macrophagique, ou lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH), secondaire à une infection virale (probablement EBV, compte tenu des sérologies). Le diagnostic est confirmé par la ponction et la biopsie ostéomédullaire montrant des histiocytes hémophagocytaires. La prise en charge initiale implique un traitement immunosuppresseur urgent (corticostéroïdes, étopsiode) selon le protocole HLH-2004, avec une surveillance étroite des fonctions vitales et des paramètres biologiques. Le diagnostic différentiel inclut les infections sévères, les maladies auto-immunes systémiques (lupus, Still), les lymphomes et les leucémies, mais l'ensemble des critères cliniques, biologiques et histopathologiques est fortement en faveur d'une LHH.