Lymphome T angioimmunoblastique

Madame Sarin, une patiente de 80 ans, présente un tableau clinique complexe associant des symptômes B (fièvre, perte de poids, asthénie), des adénopathies généralisées, une splénomégalie, une éruption cutanée et une hypergammaglobulinémie polyclonale. Le bilan biologique révèle une anémie, un syndrome inflammatoire majeur et une élévation des LDH. Le scanner confirme les adénopathies et la splénomégalie. La biopsie ganglionnaire est essentielle, montrant une prolifération de lymphocytes T atypiques avec des caractéristiques histologiques et immunophénotypiques spécifiques (CD3+, CD4+, PD-1+, BCL6+, CD10+, CD21+ pour les FDC). La détection d'une mutation RHOA G17V est un élément diagnostique clé. Le diagnostic final est un Lymphome T angioimmunoblastique (LTAI). La prise en charge initiale repose généralement sur une chimiothérapie de type CHOP ou CHOEP, adaptée à l'âge et aux comorbidités de la patiente. Des traitements plus innovants comme les inhibiteurs de PD-1 ou les agents ciblant la voie RHOA sont en cours d'évaluation. La physiopathologie implique une dysrégulation des lymphocytes T folliculaires helpers. Le diagnostic différentiel est large, incluant d'autres lymphomes T périphériques, des lymphomes B, des maladies auto-immunes systémiques ou des infections chroniques. Le pronostic est généralement sombre, avec un taux de survie médian de 2 à 3 ans.