Purpura thrombotique thrombocytopénique

Ce cas clinique décrit une présentation sévère et atypique de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) chez une jeune femme sans antécédents. La patiente présente une défaillance multiviscérale incluant une anémie hémolytique microangiopathique, une thrombopénie profonde, une atteinte neurologique (confusion, faiblesse motrice, anisocorie, lésions ischémiques à l'IRM), une insuffisance rénale aiguë et une atteinte cardiaque (élévation de la troponine, anomalies ECG). La combinaison de la thrombopénie, de l'anémie hémolytique avec schizocytes, de l'atteinte neurologique et rénale doit faire suspecter un PTT. Le diagnostic est confirmé par un effondrement de l'activité de l'ADAMTS13. La prise en charge en réanimation est une urgence vitale, reposant sur la plasmaphérèse thérapeutique quotidienne, associée à la corticothérapie et potentiellement au rituximab. Le diagnostic différentiel inclut le SHU, la CIVD et les sepsis sévères, mais la pentade clinique et les marqueurs spécifiques (ADAMTS13, schizocytes) orientent vers le PTT. La rapidité du diagnostic et de l'instauration du traitement est primordiale pour réduire la mortalité et les séquelles.