Hypertension Pulmonaire Thromboembolique Chronique

Monsieur Kaelen Chen, 84 ans, restaurateur d'orgues anciens, présente une dyspnée d'effort progressive, une asthénie et des lipothymies, avec des signes d'insuffisance cardiaque droite à l'examen clinique (cyanose, turgescence jugulaire, œdèmes, B2 claqué, souffle d'IT). Ses antécédents de TVP ancienne et l'absence de traitement anticoagulant au long cours sont des éléments clés. Le bilan biologique montre une polyglobulie et un BNP élevé, mais des D-dimères dans les normes, ce qui est typique des formes chroniques. L'ECG et l'échographie cardiaque confirment une hypertrophie ventriculaire droite et une HTAP sévère. L'angioscanner thoracique élimine une embolie pulmonaire aiguë mais révèle des signes de chronicité vasculaire pulmonaire. Le diagnostic est confirmé par la scintigraphie pulmonaire V/Q montrant des défauts de perfusion non ventilés (mismatches), hautement spécifiques d'une Hypertension Pulmonaire Thromboembolique Chronique (HTAP-TEC ou CTEPH). La prise en charge initiale comprend l'anticoagulation à vie, un bilan pour évaluer l'opérabilité pour une endartériectomie pulmonaire (traitement curatif pour les formes proximales) ou l'angioplastie par ballonnet, ainsi que l'optimisation du traitement de l'insuffisance cardiaque droite. Le diagnostic différentiel inclut les autres formes d'HTAP (idiopathique, associée à d'autres pathologies), mais les signes radiologiques sont très orientants.