Glycogénose de type I

Zahra, 2 ans, présente un tableau classique de glycogénose de type I (maladie de von Gierke) caractérisé par une hypoglycémie à jeun, une hépatomégalie massive et des anomalies métaboliques (hyperlactacidémie, hyperuricémie). La prise en charge repose sur le maintien de la normoglycémie par des apports fréquents en amidon de maïs cru et une alimentation fractionnée.