Cardiomyopathie hypertrophique

Le patient présente une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) obstructive symptomatique. La physiopathologie repose sur une mutation génétique (souvent des protéines du sarcomère) entraînant une hypertrophie myocardique asymétrique, principalement septale. L'obstruction dynamique de la chambre de chasse du ventricule gauche, exacerbée par le mouvement systolique antérieur (SAM) de la valve mitrale, explique les syncopes et la dyspnée. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie montrant une épaisseur pariétale ≥ 15 mm en l'absence d'autre cause d'hypertrophie (hypertension, valvulopathie). La prise en charge initiale est médicale (bêta-bloquants, disopyramide), visant à réduire le gradient de pression. En cas d'échec ou de symptômes réfractaires, des options interventionnelles comme la myomectomie septale chirurgicale ou l'alcoolisation septale sont discutées. Le risque de mort subite nécessite une stratification rigoureuse (score de risque ESC) pour discuter l'implantation d'un défibrillateur automatique implantable (DAI).