Amylose cardiaque

Le patient présente une amylose cardiaque, probablement de type transthyrétine (ATTR) sauvage, au vu de son âge avancé et de la présentation clinique. Le tableau combine une sténose aortique sévère 'low-flow, low-gradient' (phénomène fréquent dans cette pathologie) et une insuffisance cardiaque à fraction d'éjection modérément réduite. La physiopathologie repose sur le dépôt de fibres amyloïdes insolubles dans l'interstitium myocardique, entraînant une dysfonction diastolique sévère puis une atteinte systolique. Le diagnostic différentiel inclut la cardiomyopathie hypertensive, la cardiomyopathie hypertrophique et la maladie de Fabry. La prise en charge nécessite une approche multidisciplinaire : traitement de l'insuffisance cardiaque (avec prudence sur les bêta-bloquants et inhibiteurs calciques, souvent mal tolérés dans l'amylose), évaluation pour un traitement par stabilisateurs de la transthyrétine (tafamidis) et discussion sur la faisabilité d'un remplacement valvulaire aortique percutané (TAVI) compte tenu du risque opératoire élevé. Le pronostic est réservé, dépendant de la sévérité de l'infiltration et de la fonction rénale.