Cardiomyopathie hypertrophique

Le patient présente une cardiopathie hypertrophique avec obstruction dynamique sous-aortique, compliquée par une fibrillation atriale. La présentation clinique, marquée par des syncopes, impose une évaluation rigoureuse du risque de mort subite. La physiopathologie repose sur des mutations génétiques (généralement des protéines sarcomériques) entraînant une désorganisation des myocytes, une fibrose interstitielle et une hypercontractilité. Le diagnostic différentiel inclut l'amylose cardiaque (évoquée par le rehaussement tardif diffus) et l'hypertrophie hypertensive. La prise en charge initiale repose sur les bêta-bloquants, l'évitement des vasodilatateurs et, en cas de persistance du gradient, une septal myectomie ou une alcoolisation septale. La surveillance doit inclure un Holter ECG pour le risque rythmique et une évaluation du bénéfice d'un DAI si les critères de risque sont remplis.